От витилиго, по словам врачей из Vitiligo European Task Force (VETF), страдают приблизительно от 0,1 до 2,0 процентов людей. Заболевание не представляет серьёзной угрозы здоровью, но многие пациенты испытывают психологический дискомфорт. При некоторых методиках лечения успех репигментации кожи достигает 75%!

Витилиго – болезнь, которая затрагивает всех

Эта болезнь входит в компетенцию дерматологов, хотя в отдельных случаях они прибегают к помощи эндокринологов. Первые симптомы проявляются до 20 лет, в местах, которые подвергаются сильному воздействию солнца или физическим нагрузкам: на тыльной стороне руки, на ногах, в области суставов и половых органов. Кроме того, губы, слизистая оболочка полости рта и волосы также обесцвечиваются от витилиго. Прогрессирующая болезнь поражает все большие участки кожи, которые депигментируются в связи с потерей эпидермальных меланоцитов. У 80 процентов пациентов постепенно развиваются крупные поражения. Значительно реже дерматологами наблюдается очаговая форма (15 %) с асимметричным распределенных пятен, а также сегментарная форма (5,0 %) с симметричными поражениями. Последняя форма считается относительно устойчивой к терапии.

У пациентов с витилиго вырабатывается слишком мало меланина. Одной из причин такого состояния является генетическая предрасположенность. В каждом третьем случае, генетики нашли наследственное совпадение. Также географически частота заболевания значительно вариируется. Существуют многочисленные доказательства в пользу аутоиммунных процессов, при которых организм разрушает меланоциты. В крови пациентов с витилиго находятся антитела к меланоцитам.

По-результатам мета-анализа, витилиго связано с другими аутоиммунными заболеваниями. Учёные изучили 48 исследований, опубликованные с 1968 по 2012 года. У больных витилиго намного чаще наблюдались общие заболевания щитовидной железы, аутоиммунные заболевания щитовидной железы и специфические антитела. По сравнению с участниками исследований без пигментных нарушений, риск аутоиммунных заболеваний щитовидной железы у больных витилиго в два раза выше. Кроме всего прочего, у больных витилиго наблюдаются другие аутоиммунные заболевания, такие как сахарный диабет первого типа или круговое выпадение волос.

Лечение витилиго – успех на 75%

По наблюдениям американских дерматологов, в сравнении с другими методами лечения, узкополосный ультрафиолет спектра B стал золотым стандартом витилиго-терапии. В некоторых случаях процент репигментации достигал 75%. Врачами использовались специальные источники света, которые излучают волны длиной от 310 до 315 нанометров и чья максимальная интенсивность достигает 311 нанометров. Эксимерный лазер также является достаточно действенным. Кроме того, при небольших поражениях дерматологами применяются кортикостероиды – или непрерывно, в течение трех месяцев, или по специальной схеме, через день в течение шести месяцев. Чтобы избежать системных эффектов, лицо и части тела с относительно тонкой кожей не подвергаются воздействию. Для них подходят топические ингибиторы кальциневрина – такролимус и пимекролимус. Они улучшают эффективность фототерапии. На сегодняшний день молекулярные биологи предполагают, что узкополосный ультрафиолет спектра B и ингибиторы кальциневрина стимулируют меланоциты из подкожной ткани. Аналогичные эффекты имеют производные витамина D, такие как, кальципотриол в сочетании с глюкокортикоидом бетаметазоном. Давно известная ПУВА-терапия (псорален плюс УФ-А) имеет более низкие результаты, по сравнению с узкополосным ультрафиолетом спектра B.

Хирургическое вмешательство

У пациентов, которым не подошли вышеупомянутые методы лечения, существует возможность прибегнуть к хирургическому вмешательству. Можно пересадить кусочки кожи или пигментные клетки. Но результаты могут и разочаровать.

Отличные результаты даёт трансплантация меланоцитов-кератиноцитов. Они разделяют клетки кожи путем частичного ферментативного расщепления. С помощью дермабразии пациентам удаляют верхние слои кожи. Исследование с участием 32 человек показало стойкий косметический эффект. Как подчеркивают авторы, с помощью этого способа могут обрабатываться большие участки кожи лица, живота, рук и кистей.

Витилиго неизлечимо

Несмотря на многочисленные способы лечения, основная проблема остаётся нерешенной – в настоящее время витилиго неизлечимо, и это вряд ли изменится в ближайшем будущем. Поэтому исследователи пытаются активировать меланоциты. Во время опытов над мышами пиперин черного перца показал желаемый эффект. Кроме того, химический аналог гормона, стимулирующего α-меланоциты, а именно меланотан I (афамеланотид), также обладает аналогичными свойствами.

Страдающие псориазом пациенты имеют более высокий риск развития диабета. И эта тенденция усиливается, в зависимости от тяжести псориаза. Лёгкая форма псориаза увеличивает риск на 50%, а тяжелое состояние – на 200%!

Долгое время псориаз считался заболеванием кожи. На самом деле его причины кроются в иммунной системе. Недавно исследователи доказали, что больные псориазом имеют значительно более высокий риск развития диабета. Всему виной – постоянный воспалительный процесс в организме.

Псориаз может сделать человека аутсайдером

Для пациента самым тяжелым испытанием становится психологический аспект болезни. Для некоторых его внешность станет отталкивающей. “Дети часто страдают больше, чем взрослые, от непринятия сверсниками в детском саду или школе”, говорит дерматолог Йорг Принц из больницы Университета Людвига-Максимилиана в Мюнхене. Несмотря на расхожее мнение о дерматологической природе заболевания, псориаз коренится в генетике, и тесно связан с иммунной системой. Уже известно большинство генов, кодирующих работу имунной системы и повышающих риск псориаза.

“Кажется, что на поверхности тела всё горит. Однако хуже всего дела обстоят именно внутри организма. Там бушует настоящая буря,” объясняет г-н Принц. Результаты недавнего датского исследования показывают, что при лёгкой форме псориаза вероятность заболевания диабетом увеличивается на 50 процентов, а при тяжелой – в дважды. Один из последних анализов американских дерматологов основывался на 27-ми исследованиях, с участием 314 000 больных. Проведенные исследования и их результаты, опубликованные в журнале “Архивы дерматологии” доказали, что у пациентов с тяжелыми формами псориаза в 2 раза выше риск развития сахарного диабета второго типа.

Провокаторы псориаза – факторы окружающей среды

Стрептококковая инфекция, стресс, психические перегрузки и определенные лекарственные препараты могут вызвать болезнь в случае наличия генетической предрасположенности. “Псориаз является иммунологически опосредованным воспалительным заболеванием. Прогрессирующая болезнь вызывает переброс очагов воспаления из кожных слоев в кровь. Таким образом, они распределяются по всему телу и попадают в другие органы и метаболические пути, находящиеся вдали от кожи,” говорит г-н Принц. В результате, повсюду в организме начинаются воспалительные процессы.

Высвобождающиеся в кровь при псориазе блокаторы воспаления повышают устойчивость к инсулину. В итоге клетки организма перестают реагировать на этот гормон, задача которого понижать уровень сахара в крови.
Изменение образа жизни влияет на течение болезни.

Псориаз требует от пациента самоконтроля. “В принципе, помогает всё то, что мы привыкли обозначать термином “здоровый образ жизни”, утверждает г-н Принц. Важными элементами такого подхода являются нормальный вес и умеренные физические нагрузки. В рационе должны преобладать овощи, птица и рыба. А вот употребление красного мяса и бекона нужно свести к минимуму. Также пациентам не рекомендуется злоупотреблять алкоголем, и лучше совсем отказаться от курения. “Очень важно не допустить ожирения или быстро снизить вес, так как вместе с генетической предрасположенностью к псориазу, именно лишние килограммы гарантируют наиболее тяжелое течение болезни и наихудшую реакцию организма на терапию,” предупреждает Йорг Принц.

Псориаз поддается лечению

Псориаз неизлечим, но поддается лечению. В начале терапии важно ослабить воспаление. Из-за сложной природы заболевания, свои первые плоды терапия принесёт не сразу, а только по прошествии длительного периода лечения. Необходимо, чтобы пациент последовательно выполнял все рекомендации врача, а не сдался на полпути, так и не получив желаемого результата.

Стресс значительно усугубляет кожные заболевания. Учёные доказали, что беспокойство и раздражение влияют на нейродерматит и другие воспалительные болезни. В районах стихийных бедствий учащаются случаи болезней, связанные с нарушением кровообращения и состоянием кожи. В первую очередь, это объясняется психологическим потрясением.

Психодерматология

17 января 1995 года в 5:46 на юге Японии произошло землетрясение. Всего за 20 секунд стихийное бедствие в Кобе унесло более 6000 жизней и разрушило дома 300.000 человек. Эта грандиозная трагедия отразилась на психике пострадавших. Но душевные переживания коснулись не только сердца: как заметил Ацуко Кодама из медицинского центра онкологических и сердечно-сосудистых заболеваний в Осаке, катастрофа отразилась и на состоянии кожи многих людей, страдающих от нейродерматита. У более, чем трети больных усилились воспаление и зуд.

Люди с болезнями кожи знают, что раздражительность, беспокойство и напряженность усиливают симптомы. Особенно это касается воспалительных кожных заболеваний, таких как нейродерматит и псориаз. Они обостряются перед важным экзаменами или из-за семейных ссор. Причины нужно искать в детстве, как утверждают Эдита Симони, и ее коллеги из Университета Риека (Хорватия). Исследователи сравнили рассказы пациентов с псориазом и здоровых людей, о травмирующих переживаниях в детстве. Больные псориазом значительно чаще упоминали о стрессовых ситуациях в детстве. У многих шелушение кожи началось в период полового созревания. Эмоциональная нестабильность в этот период жизни усиливает негативные последствия стрессовых ситуаций.

Стрессовая система в дисбалансе

Но каким образом психическое напряжение проникает “под кожу”? По словам врачей и психологов, хронический стресс выводит из равновесия аутогенную защиту организма – особенно если отсутствует соответствующее лечение. Когда мы попадаем в стрессовую ситуацию, нервная, эндокринная и иммунная системы реагируют с помощью сложного механизма приспособления. Организм вырабатывает больше гормонов стресса, такие как адреналин и норадреналин. Они увеличивают частоту сердечных сокращений и кровяное давление. Таким образом, подготавливая наш организм к возможному побегу. Кроме того, гормоны приводят в движение воспалительные процессы: иммунные клетки мигрируют из крови в ткани, чтобы атаковать потенциальных возбудителей заболеваний.

Чуть позже в игру вступает гормон кортизол. Задачей гормона стресса является обратить вспять воспаление, вызванное адреналином и норадреналином. Хронический стресс, особенно в детском возрасте, может вывести из строя баланс этих двух стрессовых реакций. Организм в конце концов перестает вырабатывать достаточное количество кортизола. В результате воспалительные процессы не останавливаются, и нейродерматит получает зеленый свет.

Как преодолеть повседневный стресс

В 2008 году исследователи под руководством Евы Питерс из клиники Шарите в Берлине обнаружили важность ещё одной биохимической системы стресса для психосоматических заболеваний кожи – так называемой оси нейропептидов и нейротрофинов. Ученые целый день подвергали мышей, страдающих от определённого вида нейродерматита, громкому, пугающему их шуму. Затем исследовали кожу животных на предмет различных маркеров воспаления. Как отметили Питерси и ее коллеги, определенный тип нервных клеток особенно быстро увеличился в условиях стресса. Нейроны выделяли разные молекулы, в том числе белки, под названием “вещество П”. Они, в свою очередь, призывали вступить в игру лаброциты, клетки которые выделяют в числе прочего гистамин – вещество, которое играет важную роль в аллергии, приводит к сильному зуду и опуханию кожи.

В настоящее время, ученые ищут способы сделать вещество П безвредным. “Препарат, который препятствует действию вещества, может тормозить в коже воспалительные реакции,” надеется Питерс. Но только с помощью лекарств терапия зачастую не приводит к желаемому успеху. В качестве дополнения к дерматологическому лечению врачи и психологи предлагают на сегодняшний день методы релаксации и психотерапевтических мероприятий, такие как, например, поведенческая терапия. “Спрос высок,” – говорит Уве Гилер из клиники психосоматической медицины и психотерапии Университета Гиссен. Это объяняетсятем, что хронические заболевания кожи часто связаны с психическими заболеваниями – тревожным неврозом и депрессией.

Обострение болей по ночам

Зачастую эмоциональные и физические симптомы являются замкнутым кругом: стресс способствует воспалительной реакции кожи и увеличивает зуд. Больные начинают расчёсывать кожу, и это увеличивает воспаление. Особенно боли мучают по ночам. Пациенты плохо спят, становятся менее работоспособными, более остро ощущают повседневное напряжение. Из-за видимых изменений кожи, они чувствуют себя «оклеймёнными» – что, конечно же, вновь сказывается на здоровье.

Выходом из этого затруднительного положения являются специальные обучающие программы, разработанные немецкой Ассоциацией Нейродерматита (AGNES) для всех возрастных категорий. В течение нескольких сеансов профессональные тренеры рассказывают о болезни. Пациентов учат как правильно ухаживать за своей кожей и тому, что они могут сделать против зуда. Кроме того, на повестке дня стоят управление стрессом и методы релаксации.

Такие программы дают хорошие результаты. Исследование при участии более чем 800 детей и подростков, больных нейродерматитом показало, что шестинедельная программа обучения значительно улучшила состояние кожи. И подростки, и их родители стали лучше справляться с болезнью. Даже через год после обучения положительный эффект был всё еще ощутим.

Технология EVIE – для успешного оплодотворения

Внутриматочная инсеминация (IUI – Intraurine Insemination) осталась в прошлом, сегодня наступило время EVIE – новой технологии постепенной внутриматочной инсеминации (SRI – Slow Release Insemination). Результативность этой технологии сопоставима с ЭКО-технологиями.

Внутриматочная инсеминация (ВМИ) является самой распространённой и проработанной процедурой ассистируемого оплодотворения. Однако, уровень её эффективности редко достигает 10% вероятности оплодотворения за один менструальный цикл. Все эти годы, никто не задумывался над улучшением этой популярной технологии.

Наступление беременности увеличилось в 2,2 раза

С EVIE обновлённая система оплодотворения стала реальностью. По сравнению со своей предшественницей, EVIE гарантирует удвоенный процент беременности у женщин моложе 35-ти лет. Она представляет собой небольшую механическую помпу для одноразового использования. Медленно впрыскивая сперму в матку с интервалами каждые 4 часа, увеличивается период взаимодействия яйцеклетки и сперматозоида. Таким образом, вероятность оплодотворения значительно возрастает.

Окончательные результаты международного тестирования EVIE ожидаются осенью 2014 года. Промежуточные же данные на основании 154 менструальных циклов, представленные в марте 2014 года в Майнце, говорят о многом: частота наступления беременности среди женщин в возрасте до 35 лет увеличилась в 2,2 раза. Самый успешный центр оплодотворения смог повысить свои показатели с 13% до 26,3%, независимо от возрастной группы. Эти результаты не представляют статистической значимости, однако, подтверждают успех двух предыдущих исследований.

Преимущества EVIE

• увеличение частоты наступления беременности в 2 раза среди женщин в возрасте до 35 лет
• Результативность сопоставима с ЭКО-методом
• Минимальная инвазивность
• Высокий уровень восприимчивости у женщин
• Простота в использовании: можно обойтись без изменений в клинической практике.

Для кого подходит EVIE

• Молодые женщины в возрасте до 35 лет
• Мужчины с легкой формой субфертильности
• Пары, в случае которых невозможно определить причины бесплодия
• Женщины с эндометриозом (I/II), но только при отсутствии повреждений в придатках
• Пары, которым необходимы услуги донора спермы

Инновационная репродуктивная медицина в Германии теперь позволяет избежать смертельных заболеваний ещё до рождения ребёнка. Маленькая девочка стала первым ребенком в Любеке и во всей стране, для которой врачи провели полную предимплантационную генетическую диагностику (ПГД). Благодаря тесту, малышке удалось избежать фатальной генетической аномалии до рождения.

В июле 2011 года Бундестаг постановил, что генетическое тестирование эмбрионов является этически неоднозначной процедурой. Однако недавно родился ребёнок, которому была проведена полная предимплантационная генетическая диагностика для устранения смертельного дефекта генома. Согласно регистрационным записям, это случилось в университетской больнице г. Любек. Университетская клиника Шлезвиг-Гольштайн (УКШГ, г. Любек) сообщает, что девочка родилась здоровой и чувствует себя хорошо.

Как проходит предимплантационная генетическая диагностика?

Предимплантационная генетическая диагностика (ПГД) проходит во время искусственно оплодотворения. Прежде чем эмбрионы будут помещены в матку, они исследуются в пробирке, на предмет генетических дефектов. В 2011 Бундестаг разрешил ограниченное использование этой спорной диагностики.

Впрочем, ПГД уже однажды применялась в 2005 году в Берлине, когда врач Маттиас Блёхле помог родить здорового ребенка женщине, которая к тому моменту пережила четыре выкидыша. Тогда была поставлена задача исключить хромосомные расстройства. “В нашем случае речь шла об исключении того или иного заболевания, обусловленного дефектом только одного гена,” сказал директор отделения акушерства и гинекологии УКШГ, Клаус Дидрих.

Анализы и тесты, проводимые в рамках ПГД, значительно сложнее стандартных генетических тестов, поэтому на данный момент их проведение возможно только в Любеке, Мюнхене и Регенсбурге. К слову, в Мюнхене также было осуществлено искусственное оплодотворение с использованием ПГД, для исключения моногенетического заболевания», – рассказывает доктор Дидрих.

Родители девочки обратились в клинику, так как оба являются носителями генетического кода скелетных аномалий, при которых плод обычно умирает в утробе или вскоре после рождения. У супругов был опыт трёх беременностей, окончившихся внутриутробной смерью плода. По словам доктора Дидриха, ПГД позволила снизить риск срыва новой беременности с 25% до нуля.

По материалам журнала “Шпигель” (Der Spiegel Magazin)

Для чего нужна предродовая генетическая диагностика?

Годы идут, а желание иметь детей всё остается нереализованным?

Когда супруги приходят с этой проблемой к врачу, им предлагают пройти все возможные обследования. Но зачастую генетическим причинам уделяют недостаточно внимания. Хотя именно они являются решающими, когда цель – зачатие здорового малыша.

По мнению экспертов, бездетные пары мало интересуются генетическими причинами. А зря. При попытках искусственного оплодотворения генетическая консультация может помочь избежать дорогостоящих и стрессовых неудачных попыток зачатия, а при определенных обстоятельствах, позволяет значительно повысить шансы на беременность, говорит председатель немецкого общества репродуктивной медицины, Тина Бухгольц.

Многие просто не знают, что это касается их

Бухгольц требует уделять больше внимания вопросам генетики: “Вы должны запастись временем и наблюдать. Когда люди думают, что драгоценное время уходит и делают попытку искусственного осеменения, состоящую из трёх-четырёх циклов, вдруг оказывается, что у одного из партнеров обнаружена транслокация”.

В этом виде хромосомного изменения, происходит перенос участка хромосомы на негомологичную хромосому. Многие люди не знают об этом, потому что транслокация не имеет заметных проявлений. Однако, она прерывает беременность, вызывает отторжение плода или его физиологические нарушения. Дальнейших попыток можно было бы избежать, так как перспектива успешного оплодотворения этих пар значительно ниже. Другие причины генетически индуцированного бесплодия при определенных обстоятельствах можно вылечить.

В каких случаях необходима генетическая консультация?

После нескольких неудачных попыток искусственного оплодотворения обязательно следует обратить внимание на генетику, советут врач. “Это несложная и недорогая диагностика. Гораздо важнее пройти генетическую консультацию с подробной историей болезней трех поколений.” Выявить соотношение удачных и неудачных попыток иметь детей, случаи выкидышей или мертворожденностей.

Ежегодно таким образом рождаются более 10 000 детей

В соответствующих немецкий центрах ежегодно проводятся около 80000 попыток оплодотворения в чашке Петри, из которых рождаются около 10000 детей. „Существует мнение, что при таком способе искусственного оплодотворения, риск появления пороков больше“, говорит Бухгольц. „Но клинически это так и не смогло быть доказано. Сам метод риск не увеличивает”.

Исследование эмбриона до его рождения

Длительное время в Германии считалось, что предимплантационная генетическая диагностика не всегда целесообразна, так как удаление клеток из эмбриона – в зависимости от метода исследования – может увеличить риск выкидыша или процент неудачи процедуры.

С 2011 года, по данным Бухгольц, правительство разрешило в исключительных случаях предимплантационно проверять эмбрионы, зачатые при помощи чашки Петри, с целью избежания генетических заболеваний. Пары могут прибегнуть к этому методу, если их наследственность увеличивает шансы выкидыша, мертворождения или тяжелого заболевания ребенка. Эмбрионы с пороками не должны быть подсажены матери. Тем не менее, препятствия и затраты на такую диагностику очень высоки. Среди прочего, женщина должна получить разрешение от комитета по этике. Точные условия, по словам Бухгольц, были сформулированы только в прошлом году и еще в полной мере не реализуются в Германии.